Tierzucht Hund 2022

Lysosomale Speicherkrankheiten

Neuronale Ceroid Lipofuscinose (NCL, CLN, CCN)

Erbgang

monogen autosomal rezessiv

Lysosomale Speicherkrankheiten

Neuronale Ceroid Lipofuscinose (NCL, CLN, CCN)

Krankheitsbild

o Abnormale Speicherung von Lipopigmenten im Nervensystem und anderen Organen

o Verhaltensänderungen (apathisch, aggressiv)

o Gang, Stellung: steif, unkoordiniert, stolpern, umfallen o Sehvermögen eingeschränkt, z.T. Retinadegeneration

o Verlauf: unheilbar, tötlich

o Histopathologie: Gehirnatrophie, gelbe Einschlusskörper in Nervenzellen und Retina, ebenso in Bauchhöhlenorganen und weiteren Organen mit Fortschreiten der NCL

o Manifestation: juvenile, späte juvenile, adulte Form

Lysosomale Speicherkrankheiten

Neuronale Ceroid Lipofuscinose (NCL, CLN, CCN)

Rassen

• English Setter Manifestation: 12-18 Monate, letal mit 19-27 Monaten, juvenil, NCL8
• Border Collie Manifestation: 15-18 Monate, letal mit 28 Monaten, spät juvenil, NCL5
• Dachshund – juvenile Form Manifestation: 9 Monate, letal mit 12 Monaten, NCL1 und NCL2
• Tibet Terrier Manifestation: 4-6 Jahre, letal mit 7-10 Jahren, adulte NCL
• American Staffordshire Terrier Manifestation: 3-5 Jahre, adult, ARSG (Arylsulfatase G)
• American Bulldog Manifestation: 1-3 Jahre, adult, CTSD (Cathepsin D)
• Australian Shepherd Manifestation: 18 Monate, juvenile NCL, NCL6
• Golden Retriever Manifestation: 15 Monate, juvenile NCL, NCL5
• Chinese Crested, Chihuahua Manifestation: 18 Monate, juvenile NCL, NCL7 (Major facilitator superfamily domain containing 8, MFSD8)

Besonderheiten beim Cavalier King Charles Spaniel

Krankheiten

• Syringomegalie (SM)
• Occipitale Hypoplasie (OH)
• Mitralklappeninsuffiziens (MVD)

Besonderheiten beim Cavalier King Charles Spaniel

Syringomegalie (SM)

Krankheitsbild

o angeborene Anomalie des Rückenmarks mit progressivem Verlauf

o sichere Manifestation ab 2,5 Jahren

o Erweiterung des gehirnnahen Rückenmarks mit Hohlraumbildung und Füllung mit Liquor

o schwere Fälle mit 12 Monaten Alter

o subklinische Fälle mit geringer Hohlraumbildung im Rückenmark Diagnose mit MRT

o typische Symptome: Kratzen am Nacken/an der Schulter beim Gehen, Skoliose der HWS mit/ohne Schmerzen, Paresen und Ataxie

Besonderheiten beim Cavalier King Charles Spaniel

Occipitale Hypoplasie (OH)

Krankheitsbild

o Verlagerung des Kleinhirns in den Bereich des Foramen magnum infolge eines zu kleinen Os occipitale

o Knickung des Kleinhirns und Rückenmarks

o verursacht Syringomyelie: Fluss der Cerebrospinalflüssigkeit durch Vorfall des Kleinhirns in Foramen magnum behindert

Inzucht

Bedeutung

o Auf Vater- und Mutterseite treten gemeinsame Ahnen auf

o „Verlust“ von Ahnen

o Beschränkung der Darstellung auf 3-5 Generationen bei Ahnentafeln

o Beide Allele einer beliebigen Genorts sind bei einem Individuum herkunftsgleich (autozygot)

Inzuchtkoeffizient

Formel

Anteil des herkunftsgleichen und identischen Genoms:

F_x = ∑ ( 1/2 )ⁿ  * (1 + 𝐹_A) = ( 1/2 )^{n1 + n2 + 1} * (1 + 𝐹_A)

 n: Anzahl der Individuen für jeden Pfad des Individuum X zum gemeinsamnen vorfahren A

 FA: Inzuchtkoeffizienten des gemeinsamen Ahnen A

 N1, n2: Anzahl der Generationen für den Vater (n1) und der Mutter (n2) zum gemeinsamen Ahnen A

Inzuchtkoeffizient

Formel

Anteil des herkunftsgleichen und identischen Genoms:

F_x = ∑ ( 1/2 )ⁿ  * (1 + 𝐹_A) = ( 1/2 )^{n1 + n2 + 1} * (1 + 𝐹_A)

 n: Anzahl der Individuen für jeden Pfad des Individuum X zum gemeinsamnen vorfahren A

 FA: Inzuchtkoeffizienten des gemeinsamen Ahnen A

 N1, n2: Anzahl der Generationen für den Vater (n1) und der Mutter (n2) zum gemeinsamen Ahnen A

Inzuchkoeffizienten

Berechnungsschritte

o Pfaddiagramm für gemeinsame Ahnen

o Abzählen der Pfade

o Ausrechnen

Inzuchtkoeffizienten

Wertetabelle

o Vollgeschwisterpaarung: F = 0,5³ + 0,5³ = 0,25

o Enkelpaarung: F = 0,5⁵ + 0,5⁵ = 0,0625

o Urenkelpaarung: F = 0,5⁷ + 0,5⁷ = 0,015625

o Halbgeschwisterpaarung: F = 0,5³ = 0,125

o Halbenkelpaarung: F = 0,5⁵ = 0,03125

o  Halburenkelpaarung: F = 0,5⁷ = 0,0078125

 Inzuchtkoeffizienten > 0,25 entstehen infolge der Inzucht in vorhergehenden Generationen

• Grund: Herkunftsgleiche Allele werden weitervererbt

Warum erhöhen Linienzuchten Inzucht enorm?

weil alle Vorfahren auf wenige Gründertiere zurückgehen (= Linie)

Folgen von Inzucht

o Monogene Defekte: Inzucht auf Anlage- und Merkmalsträgern

o Inzuchtdepression auf Vitalität, Fitness und Leistungsmerkmale (sinkende Überlebensrate)

o Bouvier des Flandres: Osteochondrose, Autoimmunkrankheiten, Lebensmittelallergien, Tumorem Hypoplasie der Trachea, Dysphagie mit Muskelatrophie

o Dobermann-Pinscher: persistierende hyperplastische Tunica vasculosa lentis und primärer Vitreus

o Teckel: Wurfgröße sinkt, totgeborene Welpen nehmen zu

o Cocker Spaniel: nicht kongenitaler Katarakt, Progressive Retina Artophie

Strategien zur Verringerung von Inzucht

• Ausgangstiere für eine Rasse erhöhen
  • Möglichst große Population
  • Hohe genetische Vielfalt
  • Keine Rasseneugründung mit wenigen Tieren
• Populationsumfang vergrößern
  • Je größer desto geringer die Wahrscheinlichkeit für Paarungen zwischen verwandten Tieren
• Paarungsverhältnisse
  • Je mehr Rüden, desto geringer Verwandschaft zwischen Nachkommen (mit Begrenzung!)